رزفایل

مرجع دانلود فایل ,تحقیق , پروژه , پایان نامه , فایل فلش گوشی

رزفایل

مرجع دانلود فایل ,تحقیق , پروژه , پایان نامه , فایل فلش گوشی

تحقیق درمورد ذخیره سازی سرما جهت پیک سایی

اختصاصی از رزفایل تحقیق درمورد ذخیره سازی سرما جهت پیک سایی دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

تحقیق درمورد ذخیره سازی سرما جهت پیک سایی


تحقیق درمورد ذخیره سازی سرما جهت پیک سایی

فرمت فایل:  ورد ( قابلیت ویرایش ) 


قسمتی از محتوی متن ...

 

تعداد صفحات : 12 صفحه

کاربرد ذخیره سازی سرما جهت پیک سایی ذخیره سازی سرما به استفاده از گرمای نهان ذوب یخ می تواند یکی از راه های پیک سایی و کم کردن دیماند انرژی همراه با کاستن هزینه های سرمایه ای و راهبری سیستمهای خنک کننده تراکمی باشد . ذخیره سازی سرما قدمتی بیش از چها سال دارد لیکن در ایران که برق نسبتاً ارزان می باشد اهمیت آن از جانب طراحان سیستمهای خنک کننده مورد توجه قرار نگرفته است .
این روش بر پایه تولید یخ به وسیله سیستم خنک کننده در مواقعی که بارشبکه حداقل بوده واستفاده از گرمای نهان ذوب آن در زمان اوج بار جهت رفع نیاز سیستم خنک کننده می باشد. این پروژه که با دیاگرام تک خطی و نشان دادن مزایای اقتصادی و جزئیات دانش فنی آن به طراحان سیستمهای خنک کننده و مسئولین شرکتهای تولید کننده برق می باشد .
عمومیت دادن نتایج این پروژه به سیستمهای خنک کننده تراکمی می تواند قله مصرف برق را در تابستانها به زمانهای کم مصرف (نیمه های شب) منتقل نماید .این روش هزینه های سرمایه ای وراهبری سیستهای خنک کننده تراکمی را نیز تا حد قبول اقتصادی پایین می آورد . یکی از مسائل اساسی که صنعت برق با آن روبرو است تامین برق مشترکین در ساعات اوج یا پیک بار می باشد .
در ایران زمان اوج مصرف عموماً در ساعات اولیه شب بوده و مربوط به مصارف روشنایی است و در سایر ساعات مصرف انرژی الکتریکی که به وجود آورنده پیک می باشد مربوط به روشنایی است که امکان جابجایی آن به ساعات دیگرعملی نیست .
مصرف کننده دیگر انرژی الکتریکی در ساعات پیک ، سیستمهای حرارتی وبرودتی ساختمانها می باشد.
بررسی پیک بار در فصول چهار گانه سال نشان می دهد پیک مصرف انرژی الکتریکی مربوط به ماههای تابستان و به ویژه مرداد ماه است. توجه به نکات فوق نشان می دهد که بار های برودتی ساختمانها در ایجاد پیک بار نقش عمده ای را داشته ضمن اینکه جابجایی آن با روش ذخیره ساز سرما امکان پذیر است .
ذخیره سازی سرما کاربرد یخ به عنوان یک منبع ذخیره سرما از نظر اصول ترمودینامیکی روش شناخته شده پلاستیکی می باشد با توجه به ازدیاد بهای تولید انرژی الکتریکی و عدم صرف یکسان آن در شبانه روز و داشتن اوج مصرف از این روش می توان استفاده نمود و زمان اوج مصرف انرژی الکتریکی را به نفع تولید کنندگان انرژی الکتریکی جابجا کرد و دیماند برق مورد نیاز ساختمانهای اداری و تجاری را تقلیل داد که نتیجه آن کم کردن هزینه های اولیه نصب تاسیسات برودتی ساختمان و همچنین هزینه های کاربردی آن می باشد .
در این روش دستگاه خنک کننده کمپرسوری Water chiller در شب یا بعد از زمان اوج مصرف هنگامی که مصرف انژی الکتریکی ساختمان حداقل می باشد یخ تولید کرده و در مخزن یا مخزنهای مشابه ذخیره می کنند (80 کیلو کالری به ازای هر کیلو گرم یخ ایجاد شده ) ودر روز بعد که ساختمان که نیاز به خنک کردن وارد عمل شده و قسمتی یا تمام بار پیک ساختمان را بسته به حجم مخزن انتخابی تامین می کند بکار گیری مخزن ذخیره سرما نه تنها می تواند هزینه راه بری ساختمان را از نظر انرژی الکتریکی کاهش دهد بلکه هزینه های سرمایه های تاسیسات مورد نیاز ساختمانهای جدیدی که بر این مبنا طراحی شوند را تا حد نصف تقلیل می دهد .
از مزایای دیگر این جابجایی که در اصطلاح که به ان پیک سایی می گویند این است که م

متن بالا فقط تکه هایی از متن به صورت نمونه در این صفحه درج شده است.شما بعد از پرداخت آنلاین فایل را فورا دانلود نمایید

بعد از پرداخت ، لینک دانلود را دریافت می کنید و ۱ لینک هم برای ایمیل شما به صورت اتوماتیک ارسال خواهد شد.


دانلود با لینک مستقیم


تحقیق درمورد ذخیره سازی سرما جهت پیک سایی

تحقیق درباره تجهیزات ذخیره و بازاریابی بارکوچک

اختصاصی از رزفایل تحقیق درباره تجهیزات ذخیره و بازاریابی بارکوچک دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

تحقیق درباره تجهیزات ذخیره و بازاریابی بارکوچک


تحقیق درباره تجهیزات ذخیره و بازاریابی بارکوچک

لینک پرداخت و دانلود *پایین مطلب*

فرمت فایل:Word (قابل ویرایش و آماده پرینت)

تعدادصفحات:24

تجهیزات ذخیره و بازاریابی بار کوچک به دو دسته تقسیم می شوند: یکی کارگر- برای- محموله که برای زمانی است که کارگر به محل ذخیره حرکت کرده و مواد را بازیابی می‌کند. و دیگری محموله- برای-کارگر که برای وقتی است که به مواد به صورت مکانیکی برای بازیابی به نزد کارگر می روند. که تجهیزات محموله- برای کارگر اغلب بهره وری بالاتر و نظارت ساده تر و امنیت بیشتری دارد و گران تر بوده.

تجهیزات ذخیره از نوع کارگر


دانلود با لینک مستقیم


تحقیق درباره تجهیزات ذخیره و بازاریابی بارکوچک

ارزشهای غیر جاری و ارزشهای ذخیره ای

اختصاصی از رزفایل ارزشهای غیر جاری و ارزشهای ذخیره ای دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 11

 

بنام خدا

ارزشهای غیر جاری و ارزشهای ذخیره ای

دو مفهوم کلیدی در مهندسی و مدیریت اعتبارات ، ارزش افزوده و غیر افزوده ارزشهای غیر جاری و ارزشهای ذخیره ای (lock – in – coot )‌ می باشند . ارزشهای غیر جاری زمانی ظاهر می شوند که یک منبع از دست رفته ، یا رها شده است. سیستمهای مالی (ارزشی) به ارزشهای غیر جاری تاکید دارند. آنها ارزشها را فقط زمانی مورد ارزیابی و تشخیص و ثبت قرار می دهند که ارزشها زیان آور شده باشند. (موجب خسارت شدن)

برای نمونه سیستم مالی « آستل» قیمت مواد مستقیم را بعنوان پیش بها برای هر بخش از پیش بهای تایید شدة ، جمع و فروخته شده در نظر می گیرد. اما قیمت مواد مستقیم از پیش تعیین شده خیلی زودتر از زمانیکه طراحان محتویات مواد از پیش تعیین شده را به پایان برسانند و یا بعبارت صورت پایانی را ارائه دهنده قیمت مواد مستقیم در واحدهای از پیش تعیین شده بصورت ذخیره و یا در طرح در نظر گرفته شده در مرحله ی تولید می باشد. ارزشهای ذخیره أی (ارزشهای در نظر گرفته شده در طرح) ارزشهایی می باشند که هنوز بکار گرفته نشده ولی در آینده در تصمیم گیریهای پایه ای و اساسی که از هم اکنون مد نظر طراحان می باشد بکار گرفته خواهد شد. چرا این قضیه بسیار مهم است که بین ارزشهای ذخیره ای و ارزشهای خسارتی تمایز قائل شوید. اما بسیار مشکل است که ارزشهایی را که بصورت ذخیره ای در آمده اند اصلاح و یا کاهش دهید. مثلاً اگر تجربه های مشکلات کیفیتی آستل در طول مدت تولید در قسمت طرحهای پیش ارزشی مرتفع گردد ، این مسائل محدود و یا بطور کلی کنار گذاشته خواهند شد. ارزشهای کنار گذاشته شده (باقیمانده) در طول تولید وارد چرخه می شوند اما ممکن است که همینها با یک طرح غلط بصورت ذخیره ای در آیند. در صنعت نرم افزار ارزشهای تولید نرم افزار عموماً در مرحله ی آنالیز و طراحی بصورت ذخیره ای در آمده است. خطاهایی که در مراحل کد گذاری و تست نمودن که خود بسیار مشکل و هزینه بر می باشند در اثر طراحی ها ایجاد می شوند. نمونه های دیگری از تصمیماتی که طرحهای آستیل را تحت تاثیر قرار می دهند به شرح ذیل می باشند :

تصمیم گیری در طرحها قیمت مواد مستقیم را در انتخاب چرخه و مواد افزودنی بکار برده شده در پیش هزینه ها (پیش بها) را تحت تاثیر قرار می دهد. طراحی های بهتر همچنین می تواند هر دو نقص موجود در طرح و زمانی را که برای رفع نقص از محصول نیاز می باشد را تقلیل دهد.

طراحی پیش ارزشها آسانتر جهت ساخت و گرد آوری بوده و همچنین هزینه های کارگیری را در ساخت کاهش می دهد. مثلاً طراحی پیش ارزشهایی که مانند طراحی قطعاتی هستند که با یک چشم برهم زدن در کنار یکدیگر ، بجای جوش دادن ، قرار می گیرند زمان ساخت را کاهش می دهد.

طراحی پیش ارزشهایی همراه با جزئیات کمتر هزینه های نظم دهی و هزینه های جابجایی را کاهش می دهد.

ساده نمودن طرحهای پیش ارزشی زمان لازم برای تست و بررسی پیش ارزش را افزایش می دهد.

طرح ریزی پیش ارزشها به منظور کاهش نیاز به سرویس مجدد پس از گذشت مدتی از زمان استفاده آنها هزینه های تعمیراتی را برای مصرف کننده (مشتری) کاهش می دهد شکل 4-12 نشان می دهد که خط منحنی ارزش ذخیره ای و ارزش غیر جاری چگونه ممکن است بصورت نمونه ی پیش ارزش نمایان شود (اعداد زیر گرافیک مد نظر می باشد) منحنی پایینی ، ارزشهای جمع شونده ی بکار گرفته شده در عملکردهای تجاری مختلف ، منحنی بالایی ، ارزشهای جمع شونده ی ذخیره ای .

هر دو منحنی با جمع ارزشهای جمع شونده ی برابری برای هر واحد عمل می کنند. منحنی (گرافیک) بطور کاملاً متمایز قیمتها (ارزشها) را در زمانیکه بعنوان ذخیره و یا غیر جاری قرار می گیرند بیان می دارد ، در مثال ما زمانیکه فرآیند تولید طرح ریزی شده بیش از 86% از هزینه ی واحدهای پیش ارزشی بصورت ذخیره در حالیکه در واقع 8% قیمت واحدها بکار گرفته شده می باشند. بعنوان مثال در پایان مرحله ی طراحی بوجود می آیند در قسمت پیش ارزشها نیز چنین باشد در برخی صنایع (کارخانجات) مانند معادن قیمتها (ارزشها) در چنین زمانهای مشابهی بصورت ذخیره ای و یا بکار گرفته نشده و قرار می گیرند. زمانیکه ارزشها بصورت ذخیره أی نیستند فعالیتهای کاهش هزینه ای دقیقاً در زمانیکه هزینه ها (ارزشها) بکار نگرفته شده است موثر خواهد بود.

الگوهای غیر جاری ارزشها ی ذخیره شده برای پیش ارزشها

در این صنایع کلید کاهش هزینه ها از طراحی موثر تر و کاراتر بوده است.

« بدست آوردن قیمت نهایی در واحد برای پیش ارزشها»

تیم مهندسی مالی آستل تلاشهایشان را برای کاهش هزینه ها بر روی آنالیز طرح پیش ارزشها قرارداده اند. هدف آنها چیست ؟ به منظور طراحی یک ماشین با کیفیت بالا و قیمت کم که مورد توجه مشتری قرار گرفته و هزینه ی تمام شده را نیز بدست آورد. پیش ارزش ادامه داده نشده است.

در جای خودش ، آستل پیش ارزش II دو را معرفی می کند. پیش ارزش II دارای اجزاء کمتر از پیش ارزش اصلی بوده و برای ساخت و تست آسانتر می باشد. جدول ذیل هزینه های مستقیم و هزینه های سربار پیش ارزش و پیش ارزش II را مقایسه می کند. در جائیکه 150 هزار واحد پیش ارزش ساخته و به فروش رسیده در 7/9 آستل انتظار دارد که 200 هزار پیش ارزش II را در 8/9 به فروش برساند.

«هزینه های مستقیم»


دانلود با لینک مستقیم


ارزشهای غیر جاری و ارزشهای ذخیره ای

چگونگی ذخیره کردن مواد شیمیای حساس 11 ص

اختصاصی از رزفایل چگونگی ذخیره کردن مواد شیمیای حساس 11 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 11

 

چگونگی ذخیره کردن مواد شیمیای حساس

گروه بسته بندی : برای شناسایی یک ماده شیمیایی و درجه خطرات آن به حمل و نقل مربوط می شود .

-   بالاترین گروه ، گروه یک است با خطرات زیاد

-   گروه 2 – خطر متوسط

-   گروه 3 – خطر پایین

-   گروه بسته بندی اغلب در برگه اطلاعات ایمنی مواد ( MSDS ) در بخش اطلاعات حمل و نقل نشان داده می شود .

جدول اختصارات ایمنی – کدهای خطرات بخش حمل و نقل شیمیایی

 The Dot Hazzard Codes

مواد قابل انفجار

Explosive

1

گاز های قابل اشتعال

Flammable gas

2.1

گاز های غیر قابل اشتعال

Non – Flammable gas

2.2

گازهای سمی

Poisonous gas

2.3

مایع قابل اشتعال

Flammable Liquid

3

جامد قابل اشتعال

Flammable Solid

4.1

قابلیت احتراق خودبخودی

Spantaneously Combustible

4.2

خطرناک – وقتی با آب تماس پیدا می کند

Dangerous When Wet

4.3

اکسید کننده

Oxidizer

5.1

پراکسید های آلی

Organic Peroxide

5.2

سمی – بدور از مواد غذایی نگهداری شود

Poison – Keep Away From Food

6.1

موادعفونی

Infection Material

6.2

بر چسب گذاری LABE Ling

برای آگاهی و شناسایی مواد شیمیایی ، شامل نام مواد ، خطرات ، حمل و نقل ، انبارداری ، کمک های اولیه ، وسایل حفاظت فردی و اطلاعات عمومی شامل ، وزن خالصی ، وزن با ظرف ، نام شرکت تولید کننده ، آدرس و شماره تلفن ، در جهت استفاده صحیح و بیخطر ، تأمین کنندگان مواد شیمیایی اطلاعاتی را تهیه و در اختیار مصرف کنندگان قرار می دهند که این اطلاعات در برگه اطلاعات ایمنی مواد ( MSDS ) بطور کامل و خلاصه بصورت برچسب روی ظروف ارائه می گردد .

در مقاله قبلی اطلاعات و چارچوب کلی در برگه اطلاعات ایمنی مواد توضیح داده شد در این مقاله اطلاعاتی در ارتباط با برچسب گذاری ارائه می گردد .

کلیه ظروف و مواد شیمیایی اعم از کوچک ، متوسط و بزرگ باید دارای برچسب باشد تا به عموم افرادی که با آن سر و کار دارند آگاهی دهد که محتوی ظرف چیست ؟ و چه خطراتی دارد ؟

برچسب مناسب باید در اطلاع رسانی به غیر از افرادی که با مواد سر و کار دارند به افراد معمولی نیز آگاهی دهد .

برچسب مواد علاوه بر خطرات فیزیکی قابلیت اشتعال ، انفجار ، خطرات میل ترکیبی یا ناسازگاری را شامل شود .

یک برچسب حاوی اطلاعات زیر می باشد :

1-     نام مواد

2-   علائم خطر شامل 1-2- اکسید کننده 2-2- قابل اشتعال 3-2- سمی 4-2- خورنده ، سوزاننده 5-2- زیان آور 6-2- التهاب آور 7-2- قابل انفجار 8-2- رادیو اکتیو

باتوجه به اینکه یک ماده می تواند یک یا چند خطر داشته باشند پس یک برچسب می تواند دارای یک یا چند علامت از خطرات فوق باشد .

مثلاً متانل دارای برچسب سمی و قابل اشتعال می باشد

       استن – دارای برچسب قابل اشتعال

       کلروفرم – دارای برچسب سمی

       تری اتیل آمین – خورنده ، قابل اشتعال

       دی اتیل آمین برچسب خورنده ، قابل اشتعال می باشد

       پیوالویل کلراید – خورنده ، سمی و محرک

       پیریدین – قابل اشتعال ، مضر

       متیلن کلراید – سمی ، مضر

3-      کد بین المللی مواد

4-      گروه بسته بندی

5-      نام ، آدرس و شماره تلفن شرکت تولید کننده ، وارد کننده ، توزیع کننده ، مصرف کننده و نمایندگی مجاز

6-      وزن خالص ، با ظرف و ظرف خالی

7-      تاریخ تولید و مصرف

8-      شماره بچ

9-      مجوز خروج

10-         تعرفه گمرکی

11-   شرکت بیمه گذار

12-   نقطه جرقه ) F΄ یاFLASH Point ( C˚

13-   مطلب دیگری روی برچسب نوشته شده موضوع کمکهای اولیه می باشد

در بحث کمکهای اولیه به موارد زیر اشاره شد :

الف ) در تماس با چشم ، معمولا ً توصیه شده بعد از تماس ماده شیمایی با چشم محل را با آب جاری و فراوانی حداقل به مدت 15 – 10 دقیقه باز نگه داشتن پلکها شسته و به پزشک مراجعه کنید .

ب ) در تماس پوست : محل را با آب جاری و فراوان بشویید و لباسهای آلوده را در بیاورید .

ج ) در تنفس : مصدوم را به هوای آزاد ببرید .

د ) در صورت بلع : دادن آب فراوان به مصدوم یا دادن شیر ، بسته به نوع مواد و توصیه آن را در MSDS توصیه و ترغیب به استفراغ و یا توصیه به عدم استفراغ .

14- ریخت و پاش و انتشار مواد

15- حمل و نقل و انبارداری

16- توصیه به مطالعه MSDS قبل از استفاده


دانلود با لینک مستقیم


چگونگی ذخیره کردن مواد شیمیای حساس 11 ص

مقاله بیماری های ذخیره گلیکوژن

اختصاصی از رزفایل مقاله بیماری های ذخیره گلیکوژن دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

مقاله بیماری های ذخیره گلیکوژن


 مقاله بیماری های ذخیره گلیکوژن

لینک پرداخت و دانلود *پایین مطلب*

    فرمت فایل:Word (قابل ویرایش و آماده پرینت)

    تعدادصفحه:11

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard  هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد .

گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose  که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 )  به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4  تا 10     residues  ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند   ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 )

شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها
( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .

اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد  سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخیره گلیکوژن در ماهیچه آماده سازی زیر لایه ها برای تولید ATP جهت انقباض ماهیچه ها است ، در حالی که گلوکز گرفته شده از گلیکوژن در کبد عموما برای نگهداری نرمال تمرکز گلیکوز خون در هنگام روزه گرفتن ، استفاده می شود .

بیماری های ذخیره گلیکوژن ( GSD )  باعث ایجاد نارسایی ها و تاثیرات بر روی متابولیزم ( تحولات بدن موجود زنده برای حفظ حیات و سوخت و ساز ) گلیکوژن می شود . تلفیق ( ترکیب ) و ( تفکیک ) تنزل گلیکوژن با آنزیم هایی که با هورمون ها فعال ( غیر فعال ) می شوند ، کاتالیز می شوند .

امروزه دلیل بعضی از انواع GSD ها در عیوب تقریبا شرکت کننده در تلفیق
( ترکیب ) یا تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن و تتظیمات آن دانسته شده اند .

شکل ( 102 ) متابولیزم گلیکوژن کبد و آنزیم های آن

GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در کبد می شود موجب پیدایش hepatomegaly  در نتیجه ذخیره گلیکوژن و hypoglycemia  می شود GSD  هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در ماهیچه ها هستند موجب گرفتگی ، طاقت فرسایی ، تمرین های بدنی ، خستگی مفرط ، ضعف تصاعدی و اشکال دیگر myopathy ( cordio )  می شوند .

نمونه ای از تاثیرات GSD ها بر روی کبد در جدول 101 نشان داده شده است .

  • زمینه تاریخی نوع I بیماری ذخیره گلیکوژن :

اولین نمونه کلینیکی یک بیمار با GSD بوسیله یک متخصص اطفال آلمانی ،
Van Creveld معرفی شد . در گردهمایی متخصصان اطفال هلندی در سال 1928 ، او کنفرانسی باعنوان اختلال غیر معمول ، متابولیزم کربوهیدرات در اطفال ارائه کرد . در نگاهی به گذشته ، این بیمار II GSD  داشته است .

اولین گزارش یک بیمار با GSDI به یک آسیب شناسی آلمانی ، Van Gierke ، مربوط می شود .

glukogenia   Hepatonephromegalia با عنوان مقاله ای در باره کالبدشناسی او که در یک آرامگاه ارائه شد روی دختری که کبد و کلیه هایش به دلیل جدا شدن مقدار زیادی گلیکوژن ، بزرگ شده بودند ، است . آزمایشات بیوشیمیایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، بزرگ شده بودند .

آزمایشات بیوشیمایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، Schoenheimer ، نشان داد که گلیکوژن منحصرا از باقیمانده های گلوکز تشکیل شده اند و می تواند به وسیله کبد نرمال minced تنزل داده شود . Von ,
Schoenheimer اعلان داشتند که در بیمارشان یک ماده تنزل دهنده گلیکوژن کم بوده و پیدا نشده است .

در 1952 Cari  , Cori  نشان دادند که غیر فعال بودن فسفات – 6 – گلوکز
( G6 pase )   نقص آنزیمی موثر در پیدایش این بیماری بود .

به همین علت GSDI  به اولین بیماری متابولیک که علت آن نقص در آنزیم ها تبدیل شد . در اواخر دهه 50 بیماران دیگری که همین مشکل کلینیکی و بیوشیمیایی را با عنوان GSDI  کلاسیک داشتند مشاهده شدند ولی فعالیت G6 Pase  را GSDIb گذاشتند . در اواخر دهه 70 ، مشخص شد که این بیماران دچار کمبود فعالیت G6 pase در بافت های زنده ( یخ نزده ) کبد بودند .

  • سیستم و ژنتیک آنزیمی فسفات 6 گلوکز :

در میان آنزیم های شرکت کننده در ترکیب و تفکیک گلیکوژن ، G6 pase منحصر به فرد است زیرا محل فعالیت هیدرولیزی آن در حفره های سلولی ( بافت نگهدارنده اعصاب (ER) endoplasmic reticuluam  قرار داد ، در حالی که آنزیم های دیگر شرکت کننده در متابولیزم گلیکوژن در سیتوپلاسم قرار دارند . این بدین معنی است که لایه زیری ، فسفات -  6 – گلوکز ( G6P ) ، محصولات آن ، گلوکز و فسفات ، باید از غشاء ER عبور کند .


دانلود با لینک مستقیم


مقاله بیماری های ذخیره گلیکوژن