دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .
لینک دانلود و خرید پایین توضیحات
فرمت فایل word و قابل ویرایش و پرینت
تعداد صفحات: 57
پیشینه بیماری تنگی محل اتصال حالب به لگنچه
تعریف:
تنگی محل اتصال حالب به لگنچه به معنای وجود نقص یااشکال ادرار از لگنچه به حالب می باشد که این نقص می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. اکثرا این بیماری مادرزادی است و لی ممکن است علائم بعدها بروز کند حالات اکتسابی مثل سنگ ، تنگی بعد عمل یا انفلاماتورونئوپلاسم اوروتلیال نیز وجود دارد.
انسداد محل لگنچه به حالب (تنگی محل اتصال حالب به لگنچه ) یکی از بیماریهای شایع ایجاد انسداد در حالب پرکزیمال بوده و اختلال بارز فونکسیونل ، انتقال ادرار از لگنچه به حالب است
پاتوژنز :
1-مادرزادی:
در موارد مادرزادی سونوگرافی پرناتال می تواند اتساع سیستم ادراری رانشان دهد که این خود شک به تنگی محل اتصال حالب به لگنچه را بر می انگیزد که با بررسی های بعدی پس از تولد می توان به تشخیص رسید)8.) عللی که می توانند باعث این نقص شوند را می توان به صورت علل خارجی- داخلی تقسیم کرد)21).
الف – سگمان آدینامیک : در موارد مادرزادی که نقص می تواند در زمان کودکی یا پس از بلوغ خود را نشان دهد معمولا مشکل به دلیل انسداد داخلی است. طبق بررسیهای انجام شده یکی از دلایل شایع انسداد سگمان آدینامیک است که در این قسمت از حالب سگمان آپریستالیک شبیه مگالویورتر اولیه انسدادی به کرات دیده می شود از نظر هیستولوژی عضله اسپیرال طبیعی توسط باندلهای عضله طولی یا فیبروز جایگزن شده است و لذا پریستاتیسم طبیعی انجام نمی شود، این بیماران از نظر ماکروسکپی حین عمل نمای طبیعی دارند و با کاتتر فرنچ 14> کانالیزه می شوند).17).
ب – چین یا والو حالب :نوع دیگر، تنگی واقعی مادرزادی حالب است که محل آن بیشتر در محل اتصال حالب به لگنچه است هرچند ممکن است در نواحی مختلف حالب لومبر سنگ ورسوب کلاژن در محل تنگی داشته باشند. انسداد داخلی در محل اتصال حالب به لگنچه می تواند در اثر چین یا والو مخاطی عضلانی باشد در این موارد انسداد ممکن است در پروکزیمال ترین قسمت باشد که ممکن است ناشی از برجا ماندن یا تشدید چین های طبیعی جنینی باشد گاه این نقایص با ادوانتیس حالب متصل می شوند که نمای خارجی آن با چسبندگی خارجی خود را نشان می دهد. Bernestein گزارش کرد که آزاد کردن این چسبندگی های خارجی گاه منجر بازگشت جریان غیرانسدادی شده است (بدون پیلوپلاستی ) هر چند که همین چسبندگی ها ثانوی به پدیده انسداد داخلی هستند و پیلوپلاستی رسمی عموما توصیه می شود)21.). گاه چین ، والو ، چسبندگی منجر به انکولاسیون در لبه تحتانی لگنچه جلو و پائین دیلاته شده و Insertion High ثانویه می دهد.
ج: حالب High Insetion : گاهی دلیل انسداد حالب در محل اتصال حالب به لگنچه ، High insertion است و این پدیده خود خود بعنوان یکی از علل اولیه انسداد مطرح است و به کرات در حضور اکتوپی کلیه یا آنومالی های فیوژن یافت می شود)17.).
د – عروق ابران ( Aberrant vessel ) : نقش بالقوه عروق ابران به عنوان علت تنگی محل اتصال حالب به لگنچه مورد تردید است.در مواقعی که شریانی مستقیما واردپل تحتانی شود در 3/1 موارد تنگی محل اتصال حالب به لگنچه بصورت همراه دیده می شود که انسیدانس آن بیش از جمعیت نرمال است که اغلب به اینها ابران( Aberrant vessel ) می گویند هر چند ممکن است اینها از شریان اصلی یا از آئورت جدا شوند در واقع معمولا واریان های نرمال هستند اینها در موارد اندکی از پشت حالب می گذرند و در اصل ابران هستند بهرحال این احتمال کم است که رگ همراه به تنهایی عامل انسداد اولیه باشد بلکه احتمالا این ضایعه داخلی در محل اتصال حالب به لگنچه یا حالب پرگزیمال است که منجر دیلاتاسیون لگنچه روی رگ پولار می شود).13)..
در اطفال VUR ممکن است دیلاتاسیون وتور توزیته و Kink حالب بدهد که گاه علایم رادیولوژیک تنگی محل اتصال حالب به لگنچه را تقلید می کنند).18)
2- اکتسابی
علل اکتسابی انسداد محل اتصال حالب به لگنچه عبارتند از:
الف - تومورهای خوش خیم مثل پولیپیهای فیبرو اپی تلیال بدخیمی اروتلیال ، ب -بیماری سنگ
ج - التهاب یا اسکار
د - ایسکمی بعد از عمل .
پاتوفیزیولوژی:
در یک مطالعه بوسیله استفان کوف و همکاران ).1) درباره مکانیسم پاتوفیزیولوژی جریان ادرار در بیماران با تنگی محل اتصال حالب به لگنچه تحقیقی انجام داده است که بشرح زیر می باشد:
طبق شکل 1 وقتی انسداد مکانیکی خارجی وجود دارد با افزایش فشار ، بزرگ شدن لگنچه یک تنگی در نتیجه خود این بزرگی لگنچه بوجود می آید که بعلت تغییر وضعیت لگنچه و ایجاد تغییر حالت حالب و ایجاد انسداد است یعنی اول انسداد کم است و بعد با بزرگ شدن لگنچه تغییر وضعیت لگنچه به حالب باعث حالتی میشود که انسداد را زیاد می کند ولی در نوع انسداد انترنسک شدید از اول تنگی موجود است و هیدرونفروز شدید است. ولی با افزایش فشار جریان ادرار میسر می شود و این مسئله با اسکن رادیونوکلئید یا مطالعه پرفوزیون با جریان و فشار قابل بررسی است در نوع انسداد داخلی خفیف جریان ادرار براحتی میسر است ولی اگر جریان ادرار زیاد شود مثل دیورز یس در مقابل جریان ادرار مقاومت ایجاد می شود و فشار لگنچه بالا می رود و اگر این کار زیاد اتفاق بیافتد و لگنچه نیز کمپلیانس زیادی نداشته باشد فشار به کلیه انتقال یافته و هیدرونفروز می دهد به این علت در بسیاری از موارد برای تشخیص باید از دیورزیس برای ایجاد اتساع و پیدا کردن پاتولوژی استفاده نمود.
شکل 1- تاثیر اتساع لگنچه در مکانیک تنگی محل اتصال حالب به لگنچه
مطالعه تجربی این محقق به این ترتیب انجام شده است:
مطالعه در سگ)1) :
در 4 سگ بوسیله نخ بخیه قسمت لگنچه را تنگ کرده و یک کاتتر در داخل حالب دیستال به تنگی گذاشته و دو لوله در داخل کالیس یکی برای اندازه گیری فشار و دیگری برای دادن مایع داخل کالیس کار گذاشته شد. با دادن مایع داخل کالیس فشار بالاتر رفته و مقدار ادرار خارج شده و اندازه گیری می شود و سپس با افزایش مایع دادن داخل کالیس ادرار خروجی دوباره اندازه گیری می شود.
نتیجه :
هیدرونفروز با دادن cc 90 – 17 (لگنچه سگ نرمال cc حجم دارد) داخل لگنچه در تمام سگها هیدرونفروز تولید می کند فشار لگنچه از cm H2O 40 – 10 بالاتر رفته و جریان ادرار cc/min 7 – 0 بود و افزایش بردن ده ادراری با افزایش فشار داخل لگنچه ارتباط خطی داشت.
مطالعه کلینیکی)1) :
6 پسر و 5 دختر ا ز 2 هفته تا 9 سال سن وارد مطالعه شد و 13 کلیه جراحی شد که 12 کلیه ترمیم و یک کلیه نفرکتومی شد در حین عمل جراحی قبل از ترمیم تنگی محل اتصال حالب به لگنچه از لحاظ آناتومی و فونکسیون برسی شدند از لحاظ آناتومی مثل پیچ خوردن حالب (KINK) و Crossing bund یا عروق یا فشار بافت ادوانیس دهنده بررسی شدند. که در 6 بیمار از 11 بیماردیده شد در 5 بیمار اختلال انترنسک مثل 2 بیمار تنگی داخلی و 3 بیمار سگمان آدینامیک داشتند . سپس حین عمل حالب از زیر محل تنگی قطع شده و دو کاتتر داخل لگنچه برای دادن مایع و اندازه گیری فشار مانند سگها گذاشته شد و جریان ادرار در فشارهای متفاوت اندازه گیری شد در حین تست فشار بین cm H2O 40– 5 داده شد و هر چقدر فشار و حجم بالاتر داده شد برون ده ادراری بیشتر شد که بین ml/min 14 – 0 قرار داشت نمودار به دو صورت دیده شد ( شکل 2) یکی نمودار ساده خطی افزاینده مثل سگ در 5 کلیه که هیچکدام انسداد خارجی نداشتند.
در نوع انسداد خارجی نمودار کمپلیکه وجود داشت که با افزایش فشار اول برون ده ادراری زیاد میشود و سپس در فشار بالاتر یا برون ده افت میکندیا تغییری ایجاد نمی شود و نمودار سقوط می کند.
